Tumores Cerebrales, de Médula Espinal, de Columna Vertebral y Nervios Periféricos

                                              TUMORES CEREBRALES

Un Tumor Cerebral es un crecimiento descontrolado de células derivadas de componentes cerebrales (tumores primarios) o de células tumorales localizadas en otras áreas del organismo (metástasis). Los tumores pueden ser benignos o malignos, dependiendo de la rapidez de su crecimiento y de si logran resecarse o curarse mediante el tratamiento Neuroquirúrgico.

A diferencia de los tumores de otros tejidos, la distinción entre manifestaciones benignas y malignas no es tan clara, por ejemplo, algunas lesiones benignas pueden infiltrar regiones enteras con comportamiento clínico maligno. Las neoplasias malignas producen metástasis, lo cual constituye un hecho excepcional. Las metástasis hacia el Sistema Nervioso Central (SNC)  provienen, en orden de frecuencia, del pulmón, mama, piel (melanoma), riñón y gastrointestinal y tienden a crecer entre la unión de la corteza y la sustancia blanca.

El Tumor Cerebral o Intracraneal se define habitualmente como todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las estructuras que contiene la cavidad craneal como el parénquima encefálico, meninges, vasos sanguíneos, nervios craneales, glándulas, huesos y restos embrionarios. Dicho de otro modo, se trata de una masa anormal de nueva aparición que crece y que tiene origen en las estructuras citadas.

Podemos deducir que un tumor puede causarle daño al cerebro de dos maneras: invadiendo tejidos vecinos (tumor maligno) o presionando otras áreas del cerebro debido a su propio crecimiento.

SÍNTOMAS DE TUMORES CEREBRALES

Los síntomas de los tumores intracraneales aparecen cuando el tejido cerebral ha sido destruido o cuando aumenta la presión en el cerebro.  Esto puede suceder tanto en tumores malignos como en benignos. Los síntomas generales empiezan por la alteración de algunas funciones mentales, sobre todo “enlentecimiento” y apatía, cefalea, vómitos, nauseas, inestabilidad, crisis epilépticas generalizadas y edema de papila (hinchazón del nervio ocular a causa de la presión en el cerebro); la mayoría de estos síntomas están causados por la presencia de hipertensión intracraneal. Existen síntomas más graves que produce el propio crecimiento del tumor y dependen de la localización topográfica de la lesión.

Los más comunes son:

Paresias (parálisis transitorias o incompletas).

Crisis motoras parciales

Afasias (problemas para utilizar el lenguaje)

Apraxias (problemas para realizar ciertas secuencias de movimientos, por ejemplo, abrocharse un botón)

Agnosias (la persona puede percibir los objetos pero no asociarlos con el papel que habitualmente desempeñan)

Alteraciones campimétricas (de la visión) Existen otros síntomas localizados en zonas alejadas del cerebro: se llaman síntomas de falsa localización y se deben a la misma hipertensión intracraneal o al desarrollo de un síndrome de herniamiento cerebral (un desplazamiento del tronco encefálico a causa de la presión).

TIPOS DE TUMORES CEREBRALES

Tumores intracraneales primarios:

Se denominan tumores cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la infancia y también a partir de los cuarenta o cincuenta años. El tipo de tumor y su localización vienen determinados por la edad; en la infancia y adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la línea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales primarios más diagnosticados aunque el más frecuente en series autópsicas es el meningioma).

El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocida.

Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de tumores intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genéticos predisponentes.

Astrocitoma:

Se trata de otro tipo de glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo de tumores con formas de conducta biológica muy diferente. Existen astrocitomas pilocíticos, difusos y anaplásicos.

El tratamiento del astrocitoma pilocítico es quirúrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se recomienda practicar radioterapia después de la cirugía, sobre todo si quedan restos tumorales.

El tratamiento de los anaplásicos es el mismo que el de los glioblastomas. La supervivencia está en relación al grado de malignidad. La mayoría de los tumores pilocíticos no aparecen de nuevo después de haber sido extirpados en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes con astrocitoma anaplásico es inferior a los 3 años.

Glioblastoma multiforme:

Este tumor representa el 20 por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta década de vida y afecta más a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a hombres y un 40 por ciento a mujeres).

Se localiza habitualmente en los hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en más de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rápidamente el tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamaño en el momento de ser diagnosticado, ocupando más de un lóbulo cerebral o extendiéndose al hemisferio opuesto a través del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clínico consiste inicialmente en manifestaciones generales como cefalea, vómitos, trastornos mentales y crisis convulsivas (epilépticas) siguiéndose al cabo de pocas semanas de un síndrome focal lobar o de un síndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en cirugía lo más radical posible seguida de radioterapia.

Ependimoma:

Es un tumor derivado de las células ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno", pero una minoría de tumores presentan cambios anaplásicos. El cuadro clínico depende de la localización. Los ependimomas del cuarto ventrículo causan hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro) y un síndrome de hipertensión intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplásicos se recomienda radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminación de las células tumorales.

Meningiona:

Es un tumor benigno originado a partir de células aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporción de 2 a 1 y su máxima frecuencia se da en la séptima década de la vida. Es un tumor bien delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido esencial del cerebro por una cápsula. Se origina en las células de la membrana que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpación radical del tumor. Cuando su situación no permite extraerlo completamente lo habitual es que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre el lecho tumoral.

Linfoma cerebral primario:

Representa el 1-2 por ciento de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia está aumentando debido a la asociación que tiene con estados de Inmunosupresión Adquirida ( SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congénita ( ataxia-telangiectasia , síndrome de Wiskott-Aldrich ).

En su mayoría son linfomas de células B (tumores del tejido linfático) con grado intermedio o alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y médula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en más de una localización. Es un tumor de crecimiento rápido, altamente celular e infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas.

El 30 por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con tratamiento esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La cirugía sólo tiene valor diagnóstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12 meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.

Meduloblastoma:

Se trata de un tumor con origen en las células embrionarias. Su comportamiento es maligno.

El cuadro clínico se caracteriza por cefalea matutina progresiva, vómitos, vértigos y sensación de inestabilidad. La exploración física muestra coordinación escasa y movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo). No es infrecuente la aparición de metástasis sistémicas (reproducción de las células tumorales) en ganglios linfáticos, huesos y pulmón.

El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se recomienda quimioterapia si la extracción del tumor sólo ha sido parcial o existe riesgo de que vuelva a aparecer.

Hemangioblastoma del cerebelo:

Se trata de un tumor benigno que suele situarse en el cerebelo causando un síndrome vermiano o hemisférico con ataxia (incapacidad para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular), cefalea e inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a menudo se acompaña de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras alteraciones típicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes pancreáticos y tumores derivado de las células de los túbulos renales (hipernefroma). La extirpación completa del tumor es curativa.

Papiloma del cuarto ventrículo:

Se origina en el epitelio de los plexos coroideos, sobre todo en el ventrículo lateral y en el cuarto ventrículo. Son tumores de la infancia, el 50 por ciento aparece durante el primer año y el 75 por ciento en la primera década. El cuadro clínico consta de cefalea, somnolencia, vómitos, diplopía (visión doble de los objetos, debido a trastornos de la coordinación de los músculos oculares), alteración de la marcha y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo).

Pinealoma:

Son tumores originados en la glándula pineal. Ésta, situada en medio del cerebro, controla el reloj biológico del organismo, más concretamente, el mecanismo que controla el ciclo del sueño y la vigilia. Se distinguen varios tipos histológicos: germinoma, pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma), teratoma y glioma. El más frecuente es el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia con leve predominio en varones.

El cuadro clínico consta de un síndrome de hipertensión intracraneal combinado con signos típicos como parálisis de la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud) y alteraciones pupilares. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más amplia posible seguida de radioterapia. En general tiene muy buen pronóstico excepto en los pacientes cuyo germinoma tiene componentes de coriocarcinoma y carcinoma embrionario en los que se recomienda combinar el tratamiento con quimioterapia.

Craniofaringioma:

Se trata de un tumor congénito. Aparece en la infancia y adolescencia tardía. Provoca comprensión del quiasma óptico y, por eso, el cuadro clínico combina síntomas dependientes de la hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema) con alteraciones quiasmáticas (atrofia óptica, hemianopsia o visión deficiente en la mitad del campo visual). También produce alteraciones hipofisarias (amenorrea, trastorno de la líbido) e hipotalámicas (somnolencia, anomalías en el control de la temperatura corporal, diabetes insípida).

Neurinoma del acústico:

La mayor incidencia se da en la quinta y sexta década, afectando a ambos sexos por igual. La clínica depende del tamaño. En la primera etapa aparecen los síntomas de hipoacusia (disminución de la sensibilidad auditiva), vértigo y acúfenos (sensaciones anormales en los oídos, normalmente, zumbidos).

 A medida que se extiende aparece paresia facial (parálisis incompleta o transitoria facial), ataxia (incapacidad de coordinar movimientos musculares voluntarios), hipoestesia de la cara, dismetría (trastorno de la amplitud de los movimientos), parálisis del hipogloso (del nervio debajo de la lengua) y del vago (nervio neumogástrico) e hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido en el cerebro). El tratamiento es quirúrgico.

Adenomas de hipófisis:

La hipófisis, localizada en la base del cráneo, controla gran parte del sistema endocrino. Los tumores de la glándula de la hipófisis suelen ser benignos, pero secretan cantidades exageradas de hormonas hipofisarias.

El cuadro clínico consta de anomalías endocrinológicas:

* Amenorrea: interrupción de la menstruación.

* Galactorrea: producción de leche en las mujeres que no están amamantando.

*Enfermedad de Cushing: debido a niveles elevados de glucocorticoides circulantes, en particular de cortisol, se presentan síntomas como: enrojecimiento de las mejillas, obesidad, aumento del apetito, cara de luna llena, piel fina que se lesiona con facilidad, mala cicatrización de las heridas, etc.

* Acromegalia: aumento desproporcionado del tamaño de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el tórax.

* También se sufren cefaleas y alteraciones campimétricas sobre todo hemianopsia (disminución o pérdida de la mitad de la visión) bitemporal. Mucho más rara es  la presencia de afectación de nervios craneales por compresión del seno cavernoso o de difunción hipotalámica. El tratamiento depende del tamaño. Si permanece intraselar o la extensión extraselar es escasa se recomienda radioterapia o cirugía por vía transesfenoidal; si el tumor es ampliamente extraselar debe abordarse mediante craneotomía frontal.

Tumores del Foramen Mágnum:

Sólo representan el 1 por ciento de los tumores intracraneales, pero son importantes por que pueden simular otras enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple, siringomielia, esclerosis lateral amiotrófica, mielopatía por cervicoartrosis) y porque, a pesar de ser benignos y de localización extradural, si no se diagnostican precozmente causan lesiones neurológicas irreversibles. Suelen ser meningiomas o neurofibromas. El cuadro clínico es muy variable. Los síntomas más frecuentes son el dolor en la región occipital irradiado a hombro y la presencia de disestesias (trastorno de la sensibilidad con disminución y retardo en las sensaciones) en extremidades superiores. A medida que el tumor crece se añaden debilidad muscular (paresia braquial, crural, tetraparesia, paraparesia), trastorno de la marcha, incontinencia esfinteriana y afectación de los pares craneales bajos (sobre todo del nervio espinal). El tratamiento es quirúrgico.

                               


                                               TUMORES CEREBRALES EN BEBÉS

Un tumor es cualquier masa generada por el crecimiento anómalo o descontrolado de células. Los tumores cerebrales se clasifican atendiendo a diversos factores, como el lugar donde se encuentran, el tipo de células que involucran y la velocidad de su crecimiento.

Entre los términos que los médicos suelen utilizar para describir los tumores cerebrales, se incluyen son los siguientes:

Grado del tumor: generalmente los tumores de menor grado son de crecimiento lento, mientras que los de mayor grado son de crecimiento rápido y, por lo tanto, más agresivos.

Cuanto mayor es el grado de un tumor, en mayor medida puede invadir los tejidos circundantes o extenderse a otras partes del cuerpo y más probabilidades tiene de recurrir tras el tratamiento. Este tipo de tumores se asocia a peor pronóstico.

Localizado frente a invasor: un tumor localizado está limitado a un área específica y, por lo general, es más fácil de extirpar, siempre y cuando esté en un lugar del cerebro que sea accesible. Un tumor invasor es el que se ha extendido a las áreas circundantes y resulta más difícil o imposible de extirpar por completo.

Primario frente a secundario: los tumores cerebrales primarios son los que se inician en el cerebro. Los tumores cerebrales secundarios están formados por células procedentes de otras partes del cuerpo que se han extendido (han hecho metástasis) al cerebro. En la población infantil, la mayoría de los tumores cerebrales son primarios.

¿Cuáles son las causas de los tumores cerebrales?

Como todos los tumores, los tumores cerebrales se inician cuando una célula previamente normal empieza a crecer de forma anómala y a multiplicarse demasiado deprisa. A la larga, estas células acaban formando una masa denominada "tumor". La causa exacta de este crecimiento anómalo todavía se desconoce, aunque las investigaciones siguen apuntando hacia posibles causas genéticas y ambientales.

Algunos niños que padecen determinadas afecciones genéticas son más proclives a desarrollar tumores cerebrales. Ciertas enfermedades, como la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau y el síndrome de Li-Fraumeni, se asocian a mayor riesgo de padecer un tumor cerebral.

Signos y síntomas

Un tumor cerebral puede provocar síntomas al presionar directamente los tejidos cerebrales circundantes o al generar una acumulación de líquido cefalorraquídeo y aumentar la presión dentro del cráneo (una afección conocida como hidrocefalia). Consecuentemente, se pueden desarrollar diversos síntomas.

Los síntomas varían según la edad del niño y la ubicación del tumor, pero pueden incluir los siguientes:

*convulsiones

*debilidad en el rostro, el tronco, los brazos o las piernas

*dificultad para hablar (arrastrar las palabras)

*dificultad para estar de pie o caminar

*falta de coordinación

*dolor de cabeza

*en los bebés, crecimiento rápido de la cabeza

Puesto que los síntomas se pueden desarrollar de forma gradual y parecerse a los de muchas afecciones frecuentes durante la infancia, los tumores cerebrales pueden ser difíciles de diagnosticar. Por lo tanto, es recomendable que hable con el pediatra de su hijo sobre cualquier síntoma que le preocupe.

Diagnóstico

Si un pediatra sospecha que un niño puede tener un tumor cerebral, solicitará técnicas de diagnóstico por la imagen para estudiarle el cerebro: una tomografía computerizada, una resonancia magnética o posiblemente ambas a la vez. Estos procedimientos permiten ver el interior del cerebro e identificar cualquier área de aspecto anómalo. Aunque ambas técnicas son indoloras, requieren que los niños permanezcan completamente quietos. Algunos niños, sobre todo los más pequeños, pueden necesitar sedación para someterse a estas pruebas.

Si las técnicas de diagnóstico por la imagen revelan la existencia de un tumor cerebral, es probable que el próximo paso consista en una intervención quirúrgica. Un neurocirujano pediátrico intentará extirpar el tumor; si no es posible realizar una extirpación total, se realizará una extirpación parcial o, por lo menos, una biopsia (la extracción de una muestra para examinarla al microscopio) a fin de confirmar el diagnóstico.

Después, un patólogo pediátrico (un pediatra que diagnostica enfermedades mediante la observación de tejidos y células corporales al microscopio) analizará el tejido a fin de clasificar el tumor y determinar su grado.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor cerebral requiere un equipo médico de especialistas. La mayoría de los pacientes con tumores cerebrales deben someterse a una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Los avances logrados en estas tres áreas de tratamiento durante las últimas décadas han permitido obtener resultados cada vez mejores.

La atención médica de un niño que tenga un tumor cerebral es muy complicada y requiere una buena y completa coordinación entre los miembros del equipo médico. Este suele incluir a los siguientes especialistas:

* Neuro-oncólogo pediátrico (un pediatra especializado en el tratamiento de cánceres del cerebro y de la médula espinal)

* Neuropediatra (un pediatra especializado en los trastornos del sistema nervioso)

* Neurocirujano pediátrico (un cirujano especializado en las intervenciones quirúrgicas de cerebro y médula espinal de la población infantil)

* Radioterapeuta pediátrico (un especialista en administrar radioterapia a niños)

* Especialistas en rehabilitación pediátrica, incluyendo a terapistas del habla,  fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales

* Psicólogos infantiles y trabajadores sociales

Estos expertos elegirán con sumo cuidado el tipo de tratamiento adecuado para el niño. Encontrar un tratamiento que resulte eficaz y cure al niño sin generar efectos secundarios inaceptables es probablemente uno de los aspectos más difíciles del tratamiento de los tumores cerebrales.

Cirugía

Los Neurocirujanos Pediátricos actuales tenemos  más éxito que nunca en el tratamiento de los tumores cerebrales. Esto obedece, en parte, a las nuevas tecnologías utilizadas en el quirófano y a que se ha averiguado que un enfoque quirúrgico intensivo en el momento del diagnóstico incrementa considerablemente las probabilidades de curación.

Los Neurocirujanos disponemos  de dispositivos estereotácticos, que ayudan a localizar con exactitud los tumores al proporcionar imágenes tridimensionales del cerebro durante la intervención. La cirugía por etapas también se utiliza con más frecuencia. En este tipo de intervenciones, en vez de intentar extirpar un tumor grande de una vez, los cirujanos podemos extraemos sólo una parte del tumor tras el diagnóstico. Luego el paciente recibe quimioterapia y/o radioterapia a fin de reducir el tumor y después el paciente vuelve al quirófano (en una o más ocasiones) para que le intenten extirpar el resto del tumor.

Después de la intervención, algunos pacientes es posible que no requieran ningún otro tratamiento aparte de la observación (revisiones periódicas y técnicas de diagnóstico por la imagen para verificar que no han surgido problemas). Muchos de ellos, no obstante, requerirán radioterapia, quimioterapia o una combinación de ambas.

Radioterapia

La radioterapia (el uso de radiaciones de alta energía para matar las células que se reproducen rápidamente) es muy eficaz en el tratamiento de muchos tumores cerebrales infantiles. Sin embargo, la radioterapia puede tener consecuencias negativas graves a largo plazo, dado que el cerebro en proceso de desarrollo de los niños menores de 10 años (y especialmente los menores de cinco años) es muy sensible a los efectos de la radiación. Entre estos efectos a largo plazo figuran los siguientes: convulsiones, derrames cerebrales, retrasos del desarrollo, problemas de aprendizaje, problemas de crecimiento y problemas hormonales.

La decisión de utilizar radioterapia es, por lo tanto, bastante compleja en lo que se refiere a los niños pequeños.

Los métodos para administrar radioterapia han cambiado considerablemente durante las últimas décadas. La existencia de tecnologías asistidas por ordenador ha permitido a los médicos la construcción de campos de radiación tridimensionales que atacan específicamente al tejido tumoral al tiempo que impiden lesionar estructuras cerebrales importantes, como los centros de la audición.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para eliminar las células cancerosas. Suele administrarse a través de un catéter intravenoso (IV) para uso prolongado, denominado "línea central" y puede requerir frecuentes permanencias hospitalarias.

Aunque la quimioterapia genera muchos efectos secundarios a corto plazo (cansancio, náuseas, vómitos y caída del cabello), produce menos efectos secundarios a largo plazo que la radioterapia. Muchos niños con tumores cerebrales se tratan con quimioterapia a fin de evitar o posponer la radioterapia.

A diferencia de los tumores cerebrales propios de los adultos, muchos de los tumores cerebrales de la población infantil son muy sensibles a los efectos de la quimioterapia, por lo cual este tratamiento se utiliza sistemáticamente en los niños con este tipo de tumores.

Tipos más frecuentes de tumores cerebrales en los niños

En a población infantil existen muchos tipos de tumores cerebrales, oscilando entre los que se pueden curar con un tratamiento mínimo hasta y los que resultan incurables, incluso tras aplicar tratamientos intensivos.

Algunos de los tipos más frecuentes son:

* Los astrocitomas

* Los astrocitomas se dividen en cuatro subtipos principales: astrocitoma pilocítico juvenil, astrocitoma fibrilar, astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme.

Una característica importante para determinar el pronóstico de un paciente con astrocitoma es su ubicación, ya que esta repercute directamente sobre las probabilidades de curación. Los tumores que se pueden extirpar por completo tienen muchas más probabilidades de curación, mientras que aquellos que no se pueden extirpar íntegramente resultan, por lo general, menos curables.

Lo ependimomas

Los ependimomas se tratan prioritariamente con cirugía y radioterapia. Si el tumor se puede extirpar completamente, es posible que el paciente no requiera ningún otro tratamiento, aparte de la cirugía. No obstante, algunos ependimomas que se han extirpado íntegramente y la mayoría de ependimomas extirpados parcialmente requieren tratamiento adicional, generalmente la radioterapia y a veces también la quimioterapia.

Los gliomas de tronco cerebral

Los gliomas de tronco cerebral engloban un grupo de tumores del tronco encefálico que difieren principalmente por su ubicación. La mayoría se pueden curar mediante cirugía y/o radioterapia, exceptuando el tipo más grave y frecuente de todos: el glioma pontino difuso. Este tipo de tumores se origina en una parte del tronco cerebral denominada puente y se puede curar en contadas ocasiones, incluso con tratamiento intensivo. El tratamiento de los gliomas pontinos difusos suele incluir la radioterapia, que permite alargar la supervivencia y mejorar la calidad de vida del paciente, aunque resulta curativo en contadas ocasiones.

Meduloblastomas y los Tumores Neuroectodérmicos Primitivos

Los meduloblastomas y los tumores neuroectodérmicos primitivos son cánceres cerebrales muy parecidos y con un aspecto muy similar cuando se observan al microscopio. Los meduloblastomas, por definición, solo pueden aparecer en la parte posterior del cerebro o cerebelo, mientras que los tumores neuroectodérmicos primitivos pueden darse en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal. Ambos tipos de cáncer son sumamente sensibles a la quimioterapia y a la radioterapia, por lo que las pautas de tratamiento actuales suelen ser curativas. Aunque estas pautas de tratamiento resulten eficaces, sus efectos secundarios tardíos pueden ser un problema considerable.

Los craneofaringiomas

Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento que se forman en la parte central del cerebro, cerca de la hipófisis. Como consecuencia de su ubicación, muchos pacientes padecen problemas endocrinos (hormonales) en el momento del diagnóstico y después del tratamiento.

Aunque un craneofaringioma puede curarse exclusivamente con cirugía, la mayoría de centros pediátricos no intentan hacer extirpaciones completas de estos tumores tras el diagnóstico a menos que puedan realizarse sin lesionar las estructuras sensibles que los rodean. La extirpación completa del tumor sin tener en cuenta las estructuras circundantes puede provocar problemas y deficiencias hormonales permanentes que pueden ser difíciles de controlar.

Por lo tanto, en la mayoría de los casos solo se extirpa parcialmente el tumor tras el diagnóstico, tratamiento que suele ir seguido de radioterapia de la parte no extirpada. Este enfoque suele ser un tratamiento eficaz de este tipo de tumores que no provoca problemas hormonales de por vida.

Los tumores de células germinales

Estos tumores suelen formarse en dos áreas específicas de la parte central del cerebro: las áreas ubicadas alrededor de la hipófisis y de la epífisis (o glándula pineal). Los tumores de células germinales pueden ser de dos tipos principales: los germinomas y los tumores de células germinales no germinativos.

Los germinomas son sensibles a la quimioterapia y a la radioterapia y ambos tratamientos suelen utilizarse y se asocian a una excelente tasa de curación. Los tumores de células germinales no germinativos abarcan varios tipos distintos de tumores que, por lo general, no tienen tasas de curación tan elevadas como los germinomas. Los tumores de células germinales no germinativos se tratan con cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Efectos tardíos del tratamiento

Los "efectos tardíos" son problemas que el paciente puede desarrollar una vez concluido el tratamiento contra el cáncer. Para los niños que sobreviven a un tumor cerebral, los efectos tardíos incluyen el retraso cognitivo (problemas de aprendizaje y de pensamiento), convulsiones, anomalías del crecimiento, deficiencias hormonales, problemas de vista y de audición y la posibilidad de desarrollar un nuevo cáncer, incluyendo un segundo tumor cerebral.

Puesto que estos problemas pueden no aparecer hasta años después del tratamiento, es preciso hacer una atenta observación y seguimiento médico para poderlos detectar.

En algunos casos, los efectos a corto plazo del tratamiento del cáncer pueden mejorar con la ayuda de un terapeuta ocupacional, un fisioterapeuta o un terapista del habla y pueden seguir mejorando a medida que el cerebro se va recuperando.

En otros casos, los niños experimentan efectos secundarios a más largo plazo, como trastornos del aprendizaje, problemas médicos como la diabetes, retraso del crecimiento, pubertad tardía o temprana, discapacidades físicas relacionadas con el movimiento, el habla o la conducta de tragar y problemas emocionales vinculados al estrés del diagnóstico y del tratamiento. Algunos de estos problemas pueden agravarse con el paso del tiempo.

Tenga en cuenta los efectos tardíos potenciales, tanto físicos como psicológicos, sobre todo cuando llegue el momento de que su hijo retome las clases, sus actividades habituales y sus amistades. Hable con sus profesores sobre el impacto que ha tenido el tratamiento en su hijo y sobre las adaptaciones necesarias para satisfacer las necesidades del niño, como un horario limitado, más tiempo de descanso, posibilidad de ir al baño con más frecuencia, modificaciones de los deberes, los exámenes y las actividades lúdicas y la necesidad de establecer un horario de medicación. El pediatra del niño les puede dar recomendaciones para que la transición les resulte más llevadera.

El cuidado de su hijo

Los padres tienen que afrontar el desafío de saber cuánto explicarle a un hijo a quien le diagnostican un tumor cerebral. No hay una respuesta absoluta que se adapte a todos los casos. Los expertos coinciden en que es mejor ser sincero con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles de la explicación a la capacidad de comprensión del niño y a su madurez emocional.

Facilite a su hijo toda la información que pida, pero no más. Y, al explicarle el tratamiento, intente dividir el procedimiento en pasos. Abordando cada paso conforme llegue (visitar a diversos médicos, hacer que una máquina especial le tome fotografías del cerebro, someterse a una operación), puede conseguir que todo el proceso le resulte menos agobiante. Los miembros del equipo encargado de atender a su hijo son expertos en ayudar a las familias a hablar con sus hijos afectados por un tumor y con los hermanos de los afectados en el caso de que la familia necesite este tipo de ayuda.

A los niños se les debe asegurar que un tumor cerebral no es el resultado de algo que ellos hayan hecho y que es normal estar triste y enfadado. Escuche atentamente los miedos de su hijo y, cuando usted se sienta solo, pida ayuda. Los trabajadores sociales de su hospital pueden ponerle en contacto con otras familias de niños con tumores cerebrales que han pasado por experiencias similares a la suya y pueden compartir ideas y consejos con usted.

También tenga en cuenta que es frecuente que los hermanos se sientan desatendidos, celosos y enfadados cuando hay un niño en la familia con una enfermedad grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida ayuda a otros miembros de la familia, profesores y amigos para lograr un ambiente lo más normal posible a su alrededor.

Y por último, por mucho que le cueste, cuídese. Los padres que reciben el apoyo que necesitan están en mejores condiciones de brindarles apoyo a sus hijos.


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                                              TUMORES DE LA MÉDULA ESPINAL


 Tumor medular

Es un crecimiento de células (masa) dentro o alrededor de la médula espinal.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Cualquier tipo de tumor se puede presentar en la columna vertebral, como:

Leucemia

Linfoma

Mieloma

Un pequeño número de los tumores medulares ocurre en los nervios de la médula espinal en sí y, con mayor frecuencia, corresponden a ependimomas y otros gliomas.

Los tumores que comienzan en el tejido medular se denominan tumores medulares primarios. Los tumores que se diseminan a la columna desde algunos otros lugares (metástasis) se denominan tumores medulares secundarios. Los tumores se puede diseminar a la columna desde la mama, la próstata, el pulmón y otras áreas.

Se desconoce la causa de los tumores medulares primarios y algunos ocurren por defectos genéticos.

Los tumores medulares pueden ocurrir:

*Dentro de la médula (intramedulares)

*En las membranas (meninges) que cubren la médula espinal (extramedulares - intradurales)

*Entre las meninges y los huesos de la columna (extradurales)

*O los tumores se pueden extender desde otros lugares. La mayoría de estos tumores son extradurales.

A medida que crece, el tumor puede afectar a:

+Vasos sanguíneos

+Huesos de la columna

+Meninges

+Raíces de los nervios raquídeos

+Células de la médula espinal

+El tumor puede ejercer presión sobre la médula espinal o las raíces nerviosas, causando daño. +Con el tiempo el daño puede llegar a ser permanente.

Síntomas

Los síntomas dependen de la localización, el tipo de tumor y de su salud general. Los tumores que se han diseminado desde la columna a otro sitio (tumores metastásicos) a menudo progresan rápidamente. Los tumores primarios con frecuencia progresan lentamente durante semanas o años.

Los Tumores en la Médula Espinal generalmente causan síntomas, algunas veces, en grandes porciones del cuerpo. Los tumores por fuera de la médula espinal pueden crecer durante mucho tiempo antes de causar daño a los nervios.

Los síntomas pueden abarcar:

+Sensaciones anormales, pérdida de la sensibilidad

particularmente en las piernas (puede ser en la rodilla o el tobillo, con o sin dolor fulgurante pierna abajo)

+Sensación de frío en las piernas, manos o pies fríos o frío en otras áreas

puede empeorar con el tiempo

+Dolor de espalda

empeora con el tiempo

en cualquier área; las más comunes son en la mitad o en la parte inferior de la espalda

generalmente severo y no mejora con analgésicos

empeora al acostarse

empeora con esfuerzo, tos, estornudo

+Puede irradiarse a la cadera, pierna o pies (o brazos) o todas las extremidades

puede permanecer en la columna vertebral

+Incontinencia fecal

+Incapacidad para impedir el escape de orina (incontinencia urinaria)

+Espasmos o contracciones musculares (fasciculaciones)

+Pérdida de la función muscular

+Debilidad muscular (disminución de la fuerza muscular que no se debe al ejercicio)

ocasiona caídas

particularmente en las piernas

dificulta la marcha

puede empeorar (progresiva)

Signos y exámenes

Un examen neurológico puede ayudar a indicar la localización del tumor. El médico también puede encontrar lo siguiente durante un examen:

*Reflejos anormales

*Incremento del tono muscular

*Pérdida de la sensación de temperatura y dolor

*Debilidad muscular

*Sensibilidad en la columna

Estos exámenes pueden confirmar el tumor medular:

                                                       
                                                      +Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR)

+Citología (estudio celular) del LCR

+Mielografía

+Tomografía computarizada de la columna vertebral

+Resonancia magnética de la columna vertebral o de la columna lumbosacra

+Radiografía de la columna vertebral

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño a los nervios por la presión o compresión de la médula espinal.

El tratamiento se debe suministrar rápidamente. Cuanto antes se presentan los síntomas, más rápido se necesita el tratamiento para prevenir una lesión permanente. Cualquier dolor de espalda nuevo o inexplicable en un paciente con cáncer debe tomarse en serio.

Los tratamientos abarcan:

+Corticosteroides (dexametasona) que se pueden administrar para reducir la inflamación y la hinchazón alrededor de la médula espinal.

+Puede ser necesaria la cirugía con el fin de aliviar la compresión sobre la médula espinal. Algunos tumores se pueden extirpar completamente; en otros casos, se puede extirpar parte del tumor para aliviar la presión sobre la médula espinal.

+Se puede utilizar radioterapia con la cirugía o en lugar de ésta.

+No se ha demostrado que la quimioterapia sea eficaz contra los tumores medulares, pero se puede recomendar en algunos casos.

+La fisioterapia puede ser necesaria para mejorar la fuerza muscular y la capacidad para desenvolverse de manera independiente.

Grupos de apoyo

Uno puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo, cuyos miembros comparten experiencias y problemas en común.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico varía dependiendo del tumor. El diagnóstico y tratamiento tempranos generalmente llevan a un buen pronóstico.

El daño nervioso con frecuencia continúa aun después de la cirugía. Aunque es probable que haya algo de discapacidad permanente, el tratamiento puede retrasar el desarrollo de una discapacidad mayor y la muerte.

Complicaciones

+Incontinencia

+Compresión de la médula espinal potencialmente mortal

+Pérdida de la sensibilidad

+Parálisis

+Daño permanente a los nervios y discapacidad a raíz de este daño

+Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene antecedentes familiares de cáncer y presenta dolor de espalda intenso que sea repentino o empeore.

Acuda a la sala de urgencias si presenta nuevos síntomas o los síntomas empeoran durante el tratamiento del tumor medular.

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                                     TUMORES EN LA COLUMNA VERTEBRAL

Es una experiencia dolorosa para un paciente saber que se le ha diagnosticado un tumor vertebral. Sin embargo, hay  diferentes de tumores vertebrales y diversas opciones de tratamiento, y el pronóstico es mejor actualmente de lo que era incluso hace unos cuantos años.

Clasificación de los Tumores Vertebrales

Los tumores vertebrales son crecimientos anormales de tejido nuevo llamados neoplasias. Son relativamente raros en la columna. En general, las neoplasias se clasifican como benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). Aunque los tumores benignos pueden ser destructivos para el tejido óseo normal, no invaden otros tejidos. Sin embargo, los tumores malignos tienen el potencial tanto de invadir la estructura de las vértebras de la columna como de diseminarse a otros órganos.

Los siguientes son otros términos básicos que ayudan a clasificar los tumores:

*Primario: Un tumor vertebral primario se origina dentro de las estructuras óseas de la columna.

*Secundario: Los tumores vertebrales secundarios se originan en una parte del cuerpo distinta a la columna, pero después se diseminan hacia ella. Este proceso de diseminación desde un órgano hasta la columna se conoce como metástasis.

Como todos los tumores vertebrales secundarios se originan en una parte del cuerpo distinta a la columna, todos ellos son malignos por definición dado que tienen la capacidad de diseminarse a diferentes partes del cuerpo.

Síntomas

Los síntomas que ocasiona un tumor vertebral dependen de muchos factores, que incluyen la localización del tumor, la velocidad a la que crece, la invasión de otros elementos de la columna, la invasión de la médula espinal y los nervios, y su efecto sobre la estabilidad de la columna.

El dolor de espalda y de piernas puede ser el síntoma inicial de los tumores vertebrales. Algunos pueden ocasionar debilidad y entumecimiento de las piernas o brazos, ciática, parálisis parcial, torpeza, espasticidad, problemas intestinales o vesicales, o deformidad de la columna vertebral. Los síntomas pueden desarrollarse de manera gradual o aparecer repentinamente, y los síntomas por lo regular se agravan a menos que se les trate.

Diagnóstico

El proceso diagnóstico requiere hacer una detallada historia clínica del paciente y realizar una exploración física y neurológica. Además, las pruebas de laboratorio y los estudios de imagen pueden ayudar a revelar aspectos de la salud del paciente que no se manifiestan durante las exploraciones.

Pruebas de Laboratorio

*Biometría Hemática (CBC, por sus siglas en inglés) completa y diferencial: Cuenta el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas de una muestra de sangre. También se evalúan la hemoglobina (una proteína transportadora de oxígeno) y el hematocrito (porcentaje de glóbulos rojos).

*Panel Metabólico Completo: Revela información sobre la función renal y hepática del paciente, los electrolitos y el balance ácido / base, y el nivel de azúcar en la sangre.

*Velocidad de Sedimentación Globular: Se usa para medir el grado de inflamación.

Electroforesis de Proteínas Séricas: Cuenta las diversas fracciones de las proteínas en una muestra de sangre.

Fosfatasa ácida: Determina si el cáncer de próstata se ha diseminado (ha ocasionado metástasis) a otras partes del cuerpo.

*Examen de orina con proteínas de Bence Jones: las proteínas de Bence Jones son pequeñas proteínas de la orina. Una prueba de estas proteínas ayuda a diagnosticar el mieloma múltiple o plasmacitoma.

Estudios de Imagen

*Rayos X (radiografías simples): Proporciona imágenes de la arquitectura de la columna usando diferentes proyecciones, como la anteroposterior (AP), lateral y oblicua. Una radiografía revela muchas patologías, como una fractura, y la manera en que un tumor afecta los huesos.

*Gamagrama Óseo con Tecnecio (T99): El tecnecio es una fuente de radiación usada en los gamagramas óseos para detectar fracturas, infecciones óseas o cáncer.

*Resonancia Magnética (MRI, por sus siglas en inglés): La resonancia magnética es un estudio de imagen altamente sensible que produce imágenes tridimensionales detalladas de los huesos y los tejidos blandos.

Tomografía computada con Mielografía o Mielotomografía: La mielografía usa medios de contraste radiográficos inyectados dentro del líquido del canal medular para iluminar este último, la médula espinal y las raíces nerviosas. En combinación con la tomografía computada, sus imágenes pueden demostrar la manera en que las estructuras óseas de la columna pellizcan sus estructuras nerviosas.

*Biopsia de Tumores Vertebrales

Una vez terminados los estudios de imagen, la biopsia es la mejor manera de determinar el tipo del tumor. Una biopsia es muchas veces la manera de hacer un diagnóstico definitivo del cáncer.

El procedimiento que se usa para obtener la muestra de tumor depende de muchos factores, que incluyen la localización del tumor y la salud del paciente. Las biopsias pueden tomarse de dos maneras. La biopsia con aguja se toma a través de la piel (percutáneamente) usando la guía de un método de imagen, como la fluoroscopía. También pueden obtenerse muestras de tumor con un procedimiento de cirugía abierta.

Opciones de Tratamiento

El tratamiento de los tumores vertebrales muchas veces exige la experiencia de varios especialistas, que incluyen al Neurólogo, Neurocirujano, Neurorradiólogo, el Patólogo, el Oncólogo y el Algólogo o especialista en manejo del dolor.

El tipo de tratamiento usualmente depende de los síntomas y la salud del paciente, los estudios de imagen y los resultados de la biopsia. Muchos pacientes requieren una combinación de tratamientos no-quirúrgicos y quirúrgicos. Cada caso se evalúa de manera individual y después se diseña el tratamiento para satisfacer las necesidades del paciente.

Tratamiento No-Quirúrgico

El tipo de tratamiento no-quirúrgico considerado como apropiado depende de muchos factores, los cuales incluyen el tipo de tumor (benigno o maligno), su etapa, el objetivo del tratamiento (por ejemplo, reducir el dolor, curar), y la esperanza de vida y el estado de salud general del paciente.

*Órtesis (Corset): Una órtesis o corset ayuda a estabilizar la columna vertebral y puede reducir el dolor. Es posible que un ortesista participe en la fabricación de una órtesis hecha a la medida para satisfacer las necesidades específicas del paciente.

*Quimioterapia: La quimioterapia trata y controla el cáncer usando fármacos que destruyen las células cancerosas interfiriendo con el crecimiento celular y su capacidad reproductiva (ciclo celular). Hay muchos tipos de agentes de quimioterapia que pueden combinarse con otros tratamientos.

*Tratamiento del dolor: La terapia para el dolor también se conoce como tratamiento paliativo – el objetivo es aliviar el dolor, reducir los síntomas, y prevenir las complicaciones. Estos tratamientos no curan la enfermedad, sino que mejoran la calidad de vida del paciente. El tratamiento puede incluir antiinflamatorios, narcóticos por vía oral o intravenosa, y bombas de morfina para el dolor.

*Radioterapia: La radioterapia puede ayudar a controlar la enfermedad matando y eliminando las células cancerosas, encogiendo el tumor, o evitando su crecimiento. La radiación se dirige al ADN (ácido desoxirribonucléico) de las células malignas porque es más sensible a la radiación que el de una célula normal. La alteración del ADN de una célula interfiere con su capacidad para dividirse y crecer. La radioterapia puede proporcionarse como tratamiento externo o interno, o ambos. La radioterapia interna también se conoce como radiación intersticial e implica la colocación de una sustancia radiactiva en el cuerpo. La sustancia radiactiva se coloca dentro de un pequeño recipiente, como una cápsula o tubo, que se sella.

Tratamiento Quirúrgico

El objetivo de la cirugía, ya sea que el tumor vertebral sea benigno o maligno, es reducir el dolor y restablecer o preservar la función neurológica y la estabilidad de la columna. Incluso después de una resección quirúrgica (eliminación parcial) o excisión (eliminación total), algunos tumores requieren tratamiento no-quirúrgico como radio o quimioterapia.

La cirugía para el tratamiento de un tumor vertebral puede justificarse en caso de necesitarse una muestra (biopsia a cielo abierto), si el tumor ocasiona compresión de la médula espinal o de algún nervio, si hay progresión del déficit neurológico, si el dolor no responde al tratamiento no-quirúrgico, si hay destrucción vertebral, y si se presenta inestabilidad de la columna.

Consideraciones Quirúrgicas:

*Localización del tumor: No todos los tumores vertebrales son operables; algunos tumores pueden estar localizados en un área de la columna de difícil acceso.

*Quimioterapia o radiación: Estos tratamientos pueden afectar la cuenta de glóbulos blancos del paciente. Una cuenta baja de glóbulos blancos puede comprometer la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones y cicatrizar una herida quirúrgica.

*Salud general: Ciertos tratamientos afectan el apetito y conducen a la pérdida de peso y deterioro del estado general de salud. Asimismo, una buena nutrición es esencial para la cicatrización de las heridas.

*Instrumentación Vertebral y Fusión: Estos procedimientos se usan conjuntamente para estabilizar y reconstruir la columna. La instrumentación utiliza instrumentos metálicos de grado médico, como rejillas, barras y tornillos, para estabilizar la columna durante la fusión. Se usan injertos óseos, cemento óseo o BMP (proteína morfogenética ósea) con la instrumentación para facilitar la fusión. A medida que el material del injerto se une a la instrumentación y crece alrededor de ella, se da la fusión vertebral y crea una estructura firme. Es posible que el paciente necesite usar una Órtesis o aparato especial después de la cirugía para estabilizar la columna mientras se realiza la fusión.

Recuperación

La duración de la hospitalización depende del tipo de procedimiento que se haya realizado y los efectos secundarios que se tengan. Por ejemplo, los efectos secundarios de la radioterapia o quimioterapia pueden ser significativos y pueden incluir náusea, pérdida del apetito, y fatiga. Afortunadamente estos efectos secundarios son tratables.

Después de la cirugía el médico tratante monitorea cuidadosamente el estado del paciente y su recuperación. La reevaluación periódica puede requerir otras pruebas de laboratorio y estudios de imagen. El manejo del dolor puede ser un componente del tratamiento a largo plazo. Es posible que se prescriba terapia física para ayudar al paciente a recuperar la flexibilidad y la fuerza. Además, el médico tratante puede agregar soporte nutricional al programa de recuperación del paciente.

Tipos de Tumores

La siguiente sección proporciona un breve resumen de varios de los tipos más comunes de tumores vertebrales, y destaca los tratamientos más comunes.

Tumores Benignos Primarios

*Quiste Óseo Aneurismático (ABC, por sus siglas en inglés): Un quiste óseo aneurismático no es realmente un tumor “verdadero”. No obstante, este crecimiento anormal tiene muchas similitudes con los tumores y se le trata de manera similar. Un ABC es un crecimiento óseo solitario que contiene sangre y está revestido por una delgada pared de tejido fibroso. Estos quistes generalmente afectan a las personas de 10 a 30 años de edad. Los cuerpos vertebrales y los elementos posteriores usualmente están afectados. Los síntomas pueden incluir hinchazón, dolor (particularmente en la noche), y dolor al tacto. El tratamiento más común es la embolización (es decir, cancelar el flujo sanguíneo del quiste) y la resección (extirpación quirúrgica).

*Tumor de Células Gigantes (GCT, por sus siglas en inglés): Es un tumor de células gigantes; es un tipo de tumor poco común y agresivo. Estos tumores primarios generalmente son benignos, típicamente se presentan en los pacientes de 20 a 40 años (esqueléticamente maduros), y afectan a las mujeres ligeramente más que a los hombres. En la columna, los GCTs son más comunes en el sacro y pueden extenderse hasta afectar la columna lumbar. Los CGTs pueden invadir el canal medular y comprimir la médula espinal. Dependiendo de la localización y extensión del tumor, los síntomas pueden incluir hinchazón, fractura ósea, dolor articular, disfunción intestinal y vesical y otros déficit neurológicos (por ejemplo, debilidad, entumecimiento).

El tratamiento más frecuente incluye embolización (es decir, cancelar el flujo sanguíneo) y resección (es decir, extirpación quirúrgica). Es posible que se prescriba radioterapia.

*Hemangioma: Un hemangioma vertebral es un tumor primario, benigno, más común en la columna torácica y lumbar. Este tipo de tumor afecta típicamente el cuerpo vertebral, pero también puede afectar los músculos. El tumor tiene pocos síntomas, y con frecuencia se le encuentra en la exploración por otra enfermedad. Es más frecuente en los pacientes de 30 a 50 años de edad. A los pacientes con hemangioma se les monitorea cuidadosamente para detectar signos de fracturas por compresión, disfunción neurológica o desarrollo de una masa de tejidos blandos como consecuencia del hemangioma. El tratamiento depende del tamaño y la localización. La combinación de embolización (es decir, cancelar el flujo sanguíneo), excisión (es decir, extirpación quirúrgica del tumor) y radioterapia es típica.

*Osteoblastoma: Los osteoblastomas son tumores primarios benignos que constan de hueso mal formado y tejido fibroso. Este tipo de tumor se encuentra con mayor frecuencia en los pacientes menores de 30 años y afecta a los hombres más que a las mujeres. De todos los osteoblastomas, aproximadamente el 40 por ciento se localizan en la columna. Usualmente afecta los elementos posteriores de la columna, aunque se ha encontrado que también afecta los cuerpos vertebrales y el sacro.

Los síntomas dependen de la localización del tumor y pueden incluir hinchazón, dolor al tacto, dolor y déficit neurológico (esto es, debilidad, entumecimiento).La extirpación quirúrgica total del tumor es generalmente el tratamiento de elección.

*Osteoma Osteoide: El osteoma osteoide es un tumor óseo primario benigno que afecta a todos los grupos de edades. La causa del tumor se desconoce. Los tumores son por lo general relativamente pequeños. Es raro encontrarlos en niños menores de 5 años o en adultos mayores de 40 años. La mayoría de los pacientes con osteoma osteoide tienen de 5 a 25 años y los hombres son afectados más comúnmente que las mujeres. Aunque el osteoma osteoide se ha reportado en todas las partes del esqueleto, afecta a la columna en el 10-14 por ciento de los casos.

El osteoma osteoide de la columna puede ocasionar rigidez, escoliosis y dolor que se agrava en la noche. Inicialmente se afecta la postura del paciente, y con el tiempo pueden desarrollarse cambios estructurales que ocasionan una curvatura anormal de la columna hacia el lado izquierdo o derecho.El tratamiento de elección típico es por lo general la extirpación quirúrgica del tumor.

Tumores Malignos Primarios

+Condrosarcoma: El condrosarcoma es un tumor maligno raro de crecimiento lento. Es más común en la columna torácica, aunque se le encuentra en todos los niveles vertebrales. El tumor puede destruir las vértebras. La edad promedio de presentación es de 45 años y afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres. El condrosarcoma puede diseminarse.

Los síntomas incluyen dolor, una masa palpable, y trastornos neurológicos (es decir, debilidad, entumecimiento).La cirugía generalmente es necesaria para extirpar el tumor, y puede haber recurrencia. La radioterapia y la quimioterapia tienen resultados mixtos.

+Cordoma: Un cordoma es una neoplasia rara y de crecimiento lento que puede diseminarse. En los adultos, los cordomas constituyen el tumor vertebral maligno primario más común. El tumor se presenta en pacientes de 30 a 70 años. Los cordomas usualmente afectan la espalda baja (columna lumbar) y el sacro y, al momento del diagnóstico, generalmente el tumor es muy grande. El tumor puede afectar las raíces nerviosas.

Los síntomas pueden incluir un inicio gradual del dolor, con un dolor que aumenta a medida que el tumor crece, entumecimiento, debilidad, estreñimiento, e incontinencia (pérdida del control vesical).

La extirpación quirúrgica del dolor es el tratamiento de elección, pero solo si se le puede realizar sin afectar las estructuras neurológicas que por lo general están muy cercanas al tumor. Es posible que también se use radioterapia.

+Sarcoma de Ewing: El sarcoma de Ewing es un tumor óseo primario altamente maligno observado con frecuencia en niños (de 10-20 años). Afecta más a los hombres que a las mujeres y es raro en adultos mayores de 30 años. El sitio más común en la columna es el sacro, seguido de las vértebras lumbares y torácicas. El tumor puede extenderse hacia los elementos vertebrales posteriores. Rara vez el sarcoma de Ewing afecta la columna cervical.El dolor es generalmente la principal molestia de los pacientes.

Con frecuencia se busca el tratamiento combinado a base de extirpación quirúrgica, radioterapia y quimioterapia.

+Linfoma: El linfoma no-Hodgkin ocasionalmente afecta la columna; se desconoce su causa. El tumor puede extenderse desde el hueso (esto es, el cuerpo vertebral) hasta el canal medular y ocasionar compresión de la médula ósea.

Los síntomas más comunes son dolor, pérdida de peso, fiebre y una hinchazón palpable.

Los linfomas generalmente responden a la radioterapia y la quimioterapia. Puede ser necesaria la cirugía para resolver la compresión de la médula espinal o la inestabilidad de la columna.

+Mieloma Múltiple: El mieloma múltiple es el tumor primario más común de los huesos y la columna. Se desconoce su causa. El mieloma múltiple es raro en los niños, afecta a un pequeño porcentaje de personas menores de 45 años y predomina en personas de 60 a 65 años.

La enfermedad destruye el hueso y puede afectar otros órganos como los riñones.

Los tratamientos más comunes son la radioterapia y la quimioterapia. Puede requerirse cirugía para resolver la compresión de la médula espinal o la inestabilidad de la columna.

+Osteosarcoma: El osteosarcoma de columna es raro. Generalmente afecta a los pacientes en la cuarta década y predomina en los hombres. Algunos pacientes con enfermedad de Paget desarrollan osteosarcoma de la columna.

Se ha encontrado que este tumor maligno afecta cualquier nivel de la columna, aunque las regiones lumbar y sacra son más comunes. El osteosarcoma se disemina a otras áreas del cuerpo.

Los síntomas incluyen dolor, una masa palpable, pérdida de estatura y déficit neurológico (por ejemplo, debilidad, entumecimiento).

La extirpación quirúrgica del tumor seguida de radiación y quimioterapia es el proceso de tratamiento común.

+Plasmacitoma: En la columna, un plasmacitoma es un tumor óseo que comúnmente afecta las vértebras torácicas. El plasmacitoma usualmente se desarrolla en la médula ósea y típicamente afecta a las personas jóvenes. Dado que los plasmacitomas pueden convertirse en mieloma múltiple, hay que monitorear cuidadosamente a los pacientes durante años después del diagnóstico. Este tumor puede ocasionar fracturas por compresión que afectan las raíces nerviosas y causan compresión de la médula espinal. Los síntomas dependen del nivel vertebral afectado, aunque el dolor es el síntoma predominante.

Usualmente se utiliza radioterapia, a la cual se agrega cirugía en el caso de los pacientes que requieren descompresión de las estructuras nerviosas y / o estabilización de la columna.

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                                         TUMORES NERVIOS PERIFÉRICOS

El sistema nervioso humano se compone de cuatro partes: cerebro, la médula espinal, sistema nervioso autónomo y los nervios periféricos. Los Nervios Periféricos son estructuras en forma de cordón que contienen haces de fibras nerviosas que transmiten información entre las diversas regiones y la médula espinal. Algunos nervios, como el nervio ciático, son bastante grandes, superiores a 1 centímetro de diámetro, y pueden ser de gran longitud. Otros son tan pequeños que no pueden verse fácilmente sin amplificación. Independientemente del tamaño, los trastornos de los nervios periféricos puede ser incómodos, dolorosos e invalidante.

La Cirugía de los Nervios Periféricos y Plexos es un sector multidisciplinario especializado en el diagnóstico y el tratamiento de una variedad de problemas en los nervios periféricos, incluyendo lesiones traumáticas, atrapamientos (como el síndrome del Túnel Carpiano), tumores (como neurofibroma), patologías congénitas y obstétricas.

Nuestro objetivo es maximizar la función, minimizar el sufrimiento y ayudar a los pacientes a alcanzar su potencial completo. Se realizan una amplia gama de tratamientos, incluidas las terapias no invasivas y cirugías de nervios y plexos. Las técnicas incluyen : descompresivas, liberación, anastomosis e injertos de nervios y plexos.

 Los tumores de los nervios periféricos son lesiones raras, desarrollados a expensas de los elementos constitutivos del nervio. Pueden ser aislados o múltiples en el caso de las neurofibromatosis, enfermedades de base genética. 

De forma sistemática, debe sugerirse el diagnóstico de tumor nervioso ante una tumefacción o un dolor a lo largo del trayecto de un nervio desencadenado a la percusión. La resonancia magnética (RM) es la prueba complementaria de elección. 


Deben distinguirse los tumores nerviosos extirpables de los no extirpables.


 Los primeros evitan los grupos fasciculares sin penetrar en ellos, con lo que entonces pueden enuclearse sin romper la continuidad nerviosa. Con mucha frecuencia se trata de schwannomas, de excelente pronóstico. La persistencia de síntomas debe obligar a realizar una nueva exploración para buscar otros tumores que hayan pasado desapercibidos en la misma zona intervenida. 

Por el contrario, los tumores inextirpables (neurofibroma solitario, hemangioma de la vaina de Schwann, neurofibrolipoma), infiltran el conjunto de los elementos constitutivos del nervio y es imposible realizar su exéresis completa sin alterar las fibras nerviosas. Una epineurotomía de descompresión (con biopsia interfascicular) con frecuencia permite atenuar los síntomas. Si éstos reaparecen, se debe sospechar una recidiva, incluso una posible degeneración en el caso de la enfermedad de Von Recklinghausen. 

Neurofibromatosis

El diagnóstico de los tumores múltiples está basado en la anamnesis y la exploración física. Algunas pruebas complementarias, como la lámpara de hendidura y la RM cerebral, son indispensables para clasificar las neurofibromatosis (interés pronóstico). 


Su evolución imprevisible y la existencia de formas intermedias hacen necesaria una vigilancia prolongada. Limitando con el diagnóstico diferencial, los seudoquistes mucoides son tumores nerviosos raros y benignos cuyo origen es desconocido. 


El éxito del tratamiento quirúrgico depende de un diagnóstico precoz previo a la alteración de las fibras nerviosas por compresión. El riesgo de recidiva obliga a realizar un seguimiento prolongado. Los tumores malignos, excepcionales, son de muy mal pronóstico y necesitan un control multidisciplinario. Aparecen en el 50 por ciento de los casos en un contexto sugerente (enfermedad de Von Recklinghausen). La cirugía de los tumores nerviosos debe dejarse en manos de Neurocirujanos expertos, ya que con demasiada frecuencia se ven pacientes derivados secundariamente con secuelas a veces definitivas.


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